Úlceras genitales en la edad pediátrica, en qué pensar

PUNTOS CLAVE

• Las úlceras de Lipschütz (UL) son una entidad infradiagnosticada y se deben sospechar en niñas, adolescentes y mujeres jóvenes con aparición de úlceras genitales sin antecedentes de relaciones sexuales.
• El curso es agudo, con un inicio súbito precedido por sintomatología gripal o síndrome mononucleósico, con resolución completa sin necesidad de tratamiento específico.
• El diagnóstico es clínico y de exclusión. Se deben descartar enfermedades de origen infeccioso y enfermedades sistémicas.
• El tratamiento se basa en control del dolor e higiene local, sin evidencia actual del beneficio del tratamiento corticoideo.

CASO CLÍNICO

Niña de 10 años sin antecedentes personales de interés que acude a Urgencias por la aparición de úlceras genitales acompañadas de molestias y secreción sanguinolenta, en el contexto de fiebre elevada de hasta 40 °C, odinofagia intensa y astenia de 4 días de evolución. En la exploración física se observan dos úlceras genitales ubicadas en la horquilla posterior de los labios menores con disposición en espejo, contactantes, con base de fibrina, con intenso halo eritematosos y edema perilesional de 1-2 cm de diámetro, sin adenopatías locorregionales (Figuras 1 y 2); y en la exploración otorrinolaringológica, una hipertrofia amigdalar grado II-III con exudado de fibrina que se acompaña de una adenopatía laterocervical dolorosa de aspecto reactivo. El resto de la exploración física es normal.

Figura 1. Úlceras de Lipschütz. Mostrar/ocultar

Figura 2. Úlceras de Lipschütz. Mostrar/ocultar

Se extrae una analítica de sangre en la que se observa leucocitosis (20,4 × 10⁹/l) con neutrofilia (neutrófilos: 16,2 × 10⁹/l) y elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva: 168 mg/l; procalcitonina: 3 ng/ml). Se solicitan serologías para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasma, lúes, Brucella, Clamydophila y Mycoplasma pneumoniae, resultando negativas a excepción de esta última, con resultado compatible con infección pasada. Los cultivos, tanto del exudado amigdalar como de las úlceras, resultan negativos. Tras exclusión de otras causas conocidas y ser valorada por el Servicio de Ginecología, se confirma el diagnóstico de úlceras de Lipschütz. Dado el estado clínico de la paciente, se decide su ingreso y se inicia antibioterapia intravenosa con amoxicilina-clavulánico, analgesia y curas locales de las úlceras con suero salino fisiológico y corticoides tópicos.

Se observa disminución de los reactantes de fase aguda en las siguientes horas y mejoría progresiva de la clínica, resolviéndose las úlceras completamente a los 10 días del inicio.

INTRODUCCIÓN

El primero en describir las úlceras de Lipschütz (UL), a comienzos del siglo XX, fue el médico austriaco Benjamin Lipschütz, dedicado a la dermatología y la microbiología. Aunque actualmente esta entidad sigue siendo conocida por su epónimo, se introdujeron más tarde otros términos para denominarla como ulcus vulvae acutum, úlcera vulvar aguda o úlcera genital aguda¹. Se trata de una patología cuya incidencia se desconoce exactamente (resultados de dos casos de series sugerirían que, aproximadamente, uno de cada tres pacientes con úlceras genitales estaría afectado por UL², por lo que se considera que está infradiagnosticada en Pediatría.

CLÍNICA

Las UL son un tipo de úlcera genital cuya edad típica de aparición es inferior a los 20 años y en mujeres que no han presentado relaciones sexuales ni sospecha de abuso, por lo que no se relacionan con infecciones de transmisión sexual (ITS)². Su aparición suele ser repentina y su morfología, puede ser variable, pero se suelen presentar de forma única o múltiple, con un tamaño ≥10 mm, bien delimitadas, con base indurada, rodeada por un halo eritematoso, con edema perilesional y con un fondo fibrinoide, necrótico o purulento y a menudo con una disposición característica en espejo (kissing pattern). El cuadro clínico se caracteriza por ir acompañado de una fase inicial, en la que aparecen síntomas inespecíficos tales como fiebre, odinofagia, cefalea, astenia, mialgias, anorexia y, normalmente, adenopatías inguinales o generalizadas (remedando a síndromes monocleósicos o gripales). Tras ello, de forma súbita, surge dolor en la zona genital y, posteriormente, aparecen las úlceras descritas³. Finalmente, el cuadro se acaba resolviendo por sí solo en un periodo variable de 2 a 6 semanas, sin dejar lesiones cicatriciales. Se han descrito recurrencias en un tercio de los casos.

ETIOPATOGENIA

La etiopatogenia es desconocida, pero se piensa que puede existir una reacción de hipersensibilidad secundaria a una infección viral o bacteriana, con depósito de inmunocomplejos en la vasculatura dérmica que da lugar a fenómenos de microtrombosis y que acaba conduciendo a la aparición de las lesiones ulcerosas profundas, necróticas y dolorosas⁴. Los datos disponibles hasta ahora sugieren que los principales responsables de desencadenar esta reacción serían virus de Epstein-Barr (se ha detectado frecuentemente en este tipo de úlceras genitales)², citomegalovirus, virus influenza o distintas especies de Mycoplasma, entre otros.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se basa en la clínica, y es de exclusión una vez descartadas otras causas de úlceras genitales (Tabla 1). Por tanto, resulta fundamental, realizar una historia clínica y una exploración física completas y exhaustivas, seguido de las exploraciones complementarias necesarias para encaminar el diagnóstico. La realización de una biopsia no es necesaria para confirmar el diagnóstico de la UL. La anatomía patológica revela hallazgos inespecíficos de inflamación activa y necrosis sin vasculitis.

Tabla 1. Causas posibles de úlceras genitales en Pediatría. Mostrar/ocultar

Eizaguirre et al. propusieron en 2012 una serie de criterios para el diagnóstico de las UL (Tabla 2). Para su diagnóstico es necesario cumplir cinco criterios mayores y uno de dos criterios menores⁵.

Tabla 2. Criterios diagnósticos de las Úlceras de Lipschütz⁵. Mostrar/ocultar

TRATAMIENTO

El tratamiento de las UL es básicamente sintomático, basándose en el control del dolor, curas locales y una adecuada higiene de la zona genital. Se recomienda el uso de baños de asiento en agua tibia, para una limpieza suave. Los jabones y otros productos tópicos de venta libre no suelen ser bien tolerados y se desaconseja su utilización, debido a su potencial irritante. Con respecto al tratamiento del dolor, se utilizan:

• Anestésicos tópicos, como lidocaína, mejor en gel o ungüento, pudiéndose aplicar hasta 4 veces al día, especialmente antes de la micción. La disuria puede llegar a ser un síntoma muy limitante e incluso, en ocasiones, obliga al sondaje vesical.
• Analgésicos sistémicos, adaptándose a las necesidades de cada caso. Algunos pacientes incluso necesitan hospitalización para el control del dolor.
• Corticoides tópicos y orales: actualmente su uso es controvertido, ya que no existen evidencias que demuestren que acorten el curso de la enfermedad, incluso según estudios comparativos recientes, el empleo sistémico de los mismos podría retrasar la cicatrización y curación de las úlceras².

Si se sospecha sobreinfección bacteriana, estaría indicado iniciar antibioterapia sistémica de amplio espectro. En casos más graves, se requiere el desbridamiento quirúrgico del tejido necrótico de las úlceras, aunque es bastante infrecuente gracias a la evolución a la resolución espontánea típica de esta entidad³.

CONCLUSIÓN

Las UL son una entidad infradiagnosticada, en la que se debería pensar ante la aparición súbita de úlceras genitales dolorosas de fondo necrótico y disposición en espejo, en niñas y adolescentes (los varones también pueden verse afectados con úlceras en el pene o escrotales, pero muy raramente)². Suelen estar asociadas a cuadros pseudogripales, con resolución completa y recurrencias posteriores. El diagnóstico es clínico y de exclusión, habiendo descartado previamente otras causas³. El tratamiento, se centra en el control del dolor y la higiene local de la zona genital, proporcionando, además, apoyo e información a las familias y las pacientes sobre la naturaleza del cuadro, ausencia de relación con la transmisión sexual, su resolución espontánea y la posibilidad de recurrencias.

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BIBLIOGRAFÍA

1. Schindler Leal AA, Piccinato CA, Beck APA, Gomes MTV, Podgaec S. Acute genital ulcers: keep Lipschütz ulcer in mind. Arch Gynecol Obstet. 2018;298:927-31.
2. Vismara SA, Lava SAG, Kottanattu L, Simonetti GD, Zgraggen L, Clericetti CM, et al. Lipschütz’s acute vulvar ulcer: a systematic review. Eur J Pediatr. 2020;179:1559-67.
3. Arellano J, Fuentes E, Moreno P, Corredoira Y. Úlcera de Lipschütz, un diagnóstico para considerar en la población pediátrica. Arch Argent Pediatr. 2019;117:305-8.
4. Moise A, Nervo P, Doyen J, Kridelka F, Maquet J, Vandenbossche G. Ulcer of Lipschutz, a rare and unknown cause of genital ulceration. Facts Views Vis Obgyn. 2018;10:55-7.
5. Eizaguirre F, Lucea L, Artola E, Goiri K. Úlcera genital aguda no relacionada con enfermedad de transmisión sexual. An Pediatr (Barc). 2012;76:170-2.