Deformidades craneales en el lactante

RESUMEN

Las deformidades craneales pueden ser de dos tipos: craneosinostosis, con cierre precoz de suturas, y posicionales o posturales, sin cierre de suturas. Las craneosinostosis pueden ser de una o varias suturas, aisladas o síndrómicas y precisan planteamiento quirúrgico, pero las más frecuentes son las deformidades posicionales, que pueden ser causadas por factores mecánicos intraútero, intraparto o en los primeros meses de vida. Y dentro de las posicionales, la más frecuente es el aplanamiento occipital, que se conoce con distintos nombres como moldeamiento postural benigno, plagiocefalia posterior, plagiocefalia occipital, plagiocefalia sin craneosinostosis… Plagiocefalia proviene del griego y significa “cabeza oblicua”. El tratamiento de las deformidades posturales es conservador, con cambios posturales y fisioterapia cuando asocien torticolis; excepcionalmente precisarán otras medidas como ortesis y cirugía.

INTRODUCCIÓN

Las deformidades craneales pueden ser de dos tipos: craneosinostosis, con cierre precoz de suturas, y posicionales o posturales, sin cierre de suturas. La Tabla 1 refleja el diagnóstico diferencial.

Tabla 1. Tipos de deformidades craneales. Diagnóstico diferencial entre craneosinostosis y posturales. Mostrar/ocultar

La presente puesta al día se centra en las deformidades craneales más frecuentes, las posicionales, en su orientación y manejo. De este modo conseguiremos también una adecuada detección y derivación de los posibles casos de craneosinostosis.

Las deformidades craneales pueden ser causadas por factores mecánicos intraútero, intraparto o en los primeros meses de vida.

• La más frecuente es el aplanamiento occipital de un lado, que se conoce con distintos nombres como moldeamiento postural benigno, plagiocefalia posterior, plagiocefalia occipital, plagiocefalia sin craneosinostosis… Plagiocefalia proviene del griego y significa “cabeza oblicua” (Figura 1).
• Braquicefalia (cabeza corta y ancha), aplanamiento occipital bilateral (Figura 2).
• Dolicocefalia o escafocefalia (cabeza larga y estrecha) típica de los prematuros (Figura 3).

Figura 1. Plagiocefalia posterior derecha. Mostrar/ocultar

Figura 2. Braquicefalia. Mostrar/ocultar

Figura 3. Escafocefalia. Mostrar/ocultar

La mayoría de las deformidades craneales presentes al nacimiento asociadas a condiciones intraútero (embarazos múltiples) o al moldeamiento intraparto (fórceps, ventosa) mejoran espontáneamente durante las 6 primeras semanas de vida. Si no es así, habría que plantearse la posibilidad de craneosinostosis¹.

PREVALENCIA

La plagiocefalia postural (PP) ha sufrido un aumento en su prevalencia desde el inicio de la recomendación de la Academia Americana de Pediatría (AAP) en 1992 de la posición de decúbito supino para dormir en los lactantes, una de las medidas para la prevención del síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL). Es difícil establecer su incidencia: inicialmente se detectaba en el 8-12% de los lactantes menores de 6 meses, pero hay trabajos actuales que reflejan mayor prevalencia, hasta el 47%, entre las 7 y las 12 semanas de vida, con tendencia a disminuir con la edad, el 3% a los 2 años y el 1-2% en la adolescencia. En el 63% de los casos es derecha y en el 78% moderada^2-5.

Las craneosinostosis son poco frecuentes, con una prevalencia de 1 cada 1800-3000 niños. Tres de cada cuatro casos son varones. El 80-95% de las craneosinostosis son no sindrómicas. La incidencia de la craneosinostosis occipital que plantea el diagnóstico diferencial con la PP es muchísimo menor, con una cifra de 3/100 000 nacimientos, representando un 1% de las craneosinostosis. La craneosinostosis aislada más frecuente es la craneosinostosis coronal, que supone el 20-30% de las craneosinostosis y el diagnóstico diferencial con la PP resulta más sencillo⁶.

ETIOPATOGENIA

Las deformidades craneales que se desarrollan posnatalmente están en relación principalmente con torticolis congénita o con la posición supina durante el sueño. La recomendación de la AAP, en 1992, de la posición de decúbito supino para dormir en los lactantes, back to sleep, ha favorecido la aparición de las deformidades craneales. La posición invariable desde el nacimiento en decúbito supino con el giro de la cabeza hacia el mismo lado causa plagiocefalia o siempre hacia arriba causa braquicefalia.

La plagiocefalia posterior posicional consiste en el aplanamiento occipital uni- o bilateral, con adelantamiento y/o descenso del pabellón auricular ipsilateral, en ocasiones despegado del cráneo y de mayor tamaño, y abombamiento contralateral occipital. Hay casos en los que se puede producir un abombamiento frontal, protrusión del malar y desviación del maxilar inferior ipsilaterales. El cráneo visto desde arriba tiene aspecto de paralelogramo.

Es más frecuente en niños y el lado más afectado es el derecho. Se debe a la posición que adopta el feto en los últimos momentos de la gestación cuando se prepara para el expulsivo y que luego se perpetúa en la posición posnatal para dormir.

Factores que se asocian con aumento de riesgo de plagiocefalia postural a las 7 semanas de vida son: varón, primer hijo, preferencia posicional con el sueño, alimentación exclusiva con biberón, posición al mismo lado con biberón, tummy-time menos de tres veces al día y retraso del desarrollo motor⁷.

La torticolis congénita puede ser causa de plagiocefalia sin sinostosis, pero en ocasiones el occipucio aplanado provoca una torticolis secundaria y los dos procesos originan un círculo vicioso con exacerbación mutua⁴.

La craneosinostosis es el resultado del cierre prematuro de las diferentes suturas del cráneo. El cráneo no puede crecer en las áreas afectadas y otras áreas sufren un sobrecrecimiento, alterándose la forma de la cabeza. Se clasifican en no sindrómicas y sindrómicas, asocian otros defectos y están determinadas genéticamente. Y pueden ser aisladas o múltiples.

SITUACIÓN ACTUAL

No se ha demostrado que la PP provoque problemas de disfunción cerebral como retraso psicomotor, problemas de audición-lenguaje, trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), asimetrías mandibulares y defectos de campos visuales. Hay trabajos que describen la concomitancia de los problemas citados y la plagiocefalia, pero no demuestran causa-efecto y tampoco que la mejoría de la deformidad craneal solucione el problema neurológico asociado. En niños con hipotonía y/o retraso psicomotor es más habitual una menor movilidad espontánea y por tanto permanecen mayor tiempo tumbados en una misma posición, factor favorecedor de la adquisición de plagiocefalia postural. Se podría considerar la PP como un marcador de riesgo de un posible retraso psicomotor y realizar un seguimiento más estrecho de estos niños⁸.

La PP es un problema estético y únicamente en los casos de deformidades extremas puede provocar problemas funcionales visuales o mecánicos debido a la incorrecta oclusión mandibular.

Incluso en la mayor parte de craneosinostosis el problema es estético y la posible intervención quirúrgica se plantea en estos términos, contemplándose solo en casos graves las repercusiones oculovisuales, auditivas, del macizo facial o la hipertensión endocraneal.

PREVENCIÓN

La figura básica en la prevención debería ser el pediatra de Atención Primaria⁹. La prevención es más probable que sea efectiva si se inicia precozmente desde el nacimiento. Los padres deberían ser aconsejados desde la primera visita en el centro de salud, a las 2 semanas de vida, cuando el cráneo es más moldeable.

Las deformidades pueden ser evitadas con una buena colocación del lactante en la cuna, alternando la posición de la cabeza a uno u otro lado durante el decúbito supino desde recién nacido. Otras medidas:

• Ponerlo a dormir a un extremo u otro de la cuna, cambiarle de lado de la cuna en relación a la cama de los padres o en relación a la ventana, colocar los juguetes alternativamente a un lado y otro de la cuna (todos los estímulos deben rotar de posición periódicamente).
• Minimizar los periodos de tiempo prolongados en dispositivos que mantengan al lactante en posición supina (sillitas-coche, hamaquitas).
• La puesta en práctica del tummy time, que consiste en poner al bebé en decúbito prono en sus ratos de vigilia y siempre vigilado, evita el aplanamiento occipital y favorece el desarrollo de la musculatura cervical y de la cintura escapular. Debe realizarse durante al menos 5 minutos, más de tres veces al día.

Una vez aparecida la plagiocefalia estas mismas estrategias pueden minimizar su progresión.

En el caso de torticolis asociada, deberá recomendarse fisioterapia.

ACTITUD EN LA CONSULTA ANTE LAS DEFORMIDADES CRANEALES

El algoritmo de actuación en la consulta de Pediatría se recoge en la Figura 4.

Figura 4. Algoritmo de actuación ante deformidades craneales en consulta de Pediatría. Mostrar/ocultar

• Anamnesis detallada: familiar, embarazo, parto, periodo neonatal y desarrollo psicomotor.
• Momento de aparición de la plagiocefalia. ¿Ya presente en el recién nacido (RN)? Si la cabeza del RN es normal y después de semanas o meses (2-3) tiene aplanamiento occipital y forma de paralelogramo, se tratará de plagiocefalia postural. Si el aplanamiento occipital está presente en el RN y no mejora en 6 semanas, debería considerarse la posibilidad de craneosinostosis lambdoidea.
• Exploración neurológica completa, perímetro cefálico (PC) y valoración del tono, contacto y comportamiento del niño. Es importante mirar desde arriba para detectar la típica forma de paralelogramo (con aplanamiento occipital unilateral, abombamiento frontal y del malar ipsilateral, con desplazamiento hacia delante de la oreja ipsilateral) (Figura 1). Es también importante verificar o descartar la presencia de torticolis (palpar el bultoma de esternocleidomastoid eo).
• Si hay fontanela abierta, puede realizarse una ecografía transfontanelar.
• Valoraremos el desarrollo psicomotor y si hay retraso derivaremos a Atención Temprana y haremos el estudio de retraso psicomotor. Siempre haremos un seguimiento, incluso en los casos de normalidad.
• En los casos de problema motor y/o torticolis derivaremos también a Rehabilitación.
• La realización de una radiografía (Rx) de cráneo es innecesaria. Además, la interpretación no es fácil.
• En caso de sospecha de craneosinostosis derivaremos a la consulta de Neurocirugía, donde se decidirá la realización de la tomografía computarizada (TC) craneal con reconstrucción tridimensional, la técnica de elección.
• En el caso de las deformidades craneales sin sinostosis, explicaremos a los padres que se trata de un problema estético y haremos hincapié en el tratamiento postural y la fisioterapia en caso de torticolis asociada. En los primeros meses de vida, los cambios posturales proporcionan unos resultados excelentes.
• En caso de no mejoría o empeoramiento a partir de los 6 meses, a pesar del tratamiento postural, nos plantearemos la derivación a la consulta de Neurocirugía.
• En todo caso los tratamientos con casco ortopédico o quirúrgico se plantean entre los 6 y 12 meses en caso de deformidad moderada-severa. La cirugía estaría reservada para las craneosinostosis.

EVIDENCIA ACERCA DE LOS CAMBIOS POSTURALES-FISIOTERAPIA Y EL USO DE ORTESIS CRANEALES

Tras una revisión bibliográfica sistemática podemos concluir^10-15:

• No existen estudios de diseño adecuado (ensayo clínico) que comparen directamente los cambios posturales-fisioterapia y las ortesis craneales (OC).
• Hay consistencia entre diversas series de casos en cuanto a que el tratamiento con ambas intervenciones es eficaz, sin poder determinarse si una es superior a otra.
• Existe concordancia en recomendar a lactantes pequeños cambios posturales y fisioterapia en caso de torticolis asociada; estas medidas pueden resultar eficaces en la mayoría de los casos.
• Existe concordancia en reservar las OC en niños de diagnóstico tardío o cuando los cambios posturales no han resultado eficaces, dado que no existen estudios bien diseñados que demuestren la superioridad de las OC.
• Los niños por debajo de 6 meses deberían recibir siempre tratamiento postural ± fisioterapia durante 6-8 semanas antes de plantear el empleo de OC. El uso de las OC debería plantearse entre los 6 y los 12 meses de edad.
• Frente al bajo coste de los cambios posturales o la fisioterapia, se debe tener en cuenta a la hora de tomar una decisión el coste elevado de un casco. En ocasiones son necesarios dos por paciente, no sufragados en la actualidad por el sistema público de salud.
• También hay que tener en cuenta las dificultades para que los lactantes toleren el casco 23 horas al día durante varios meses.
• No son infrecuentes algunos efectos secundarios descritos con las OC: irritación de la piel, aumento del sudor, mal olor y mayor dificultad para la crianza.

El uso de OC ha estado en auge en los últimos años con las consiguientes series de casos a favor de la misma, en ocasiones firmadas por autores con conflictos de intereses. Pero la tendencia se ha invertido, los últimos trabajos y las páginas web con recomendaciones para padres desaconsejan el uso de OC de forma sistemática con los siguientes argumentos: no ha demostrado mayor eficacia que los cambios posturales, es un tratamiento caro, los efectos secundarios son frecuentes y dificulta la crianza.

BIBLIOGRAFÍA

LECTURAS RECOMENDADAS

• Esparza Rodríguez J, Hinojosa Mena-Bernal J, Muñoz-Casado MJ, Romance-García A, García Recuero I, Muñoz-González A. Enigmas y confusiones en el diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional. Protocolo asistencial. An Pediatr (Barc). 2007;67(3):243-52.
  Protocolo asistencial de las deformidades craneales en consultas de Pediatría, Neuropediatría y Neurocirugía.
• Peña Segura JL, Sierra Sirvent J, Cáceres Encinas A, Cantero Antón J, García Oguiza A, Pérez Delgado R, et al. Protocolo de actuación ante las deformidades craneales en las consultas de Pediatría de Atención Primaria, Neuropediatría y Neurocirugía. Bol Pediatr Arag Rioj Sor. 2008;38:80-5.
  Protocolo asistencial de las deformidades craneales en consultas de Pediatría, Neuropediatría y Neurocirugía.
• Rowland K, Das N. PURLs: helmets for positional skull deformities: a good idea, or not? J Fam Pract. 2015;64:44-6.
  Describe la tendencia actual respecto al uso de ortesis craneales.