Urticaria anular aguda o urticaria multiforme

PUNTOS CLAVE

• La urticaria multiforme, también llamada urticaria anular aguda, es una entidad benigna y autolimitada frecuente en los niños de 4 meses a 4 años.
• Su etiología es desconocida, pero está comúnmente ligada a infecciones víricas o bacterianas, a la vacunación y a la administración de fármacos, frecuentemente antibióticos.
• Cursa con habones pruriginosos de rápido crecimiento centrífugo que forman placas eritematosas policíclicas con coloración violácea central. Puede asociar edema acral y/o angioedema y dermografismo. Los pacientes no presentan afectación del estado general ni de las mucosas.
• El diagnóstico es clínico, por lo que no son necesarias pruebas complementarias.
• El tratamiento de la urticaria multiforme es sintomático; se emplean antihistamínicos y, en casos más graves o refractarios, corticoterapia oral.

INTRODUCCIÓN

La urticaria multiforme, también llamada urticaria anular aguda, es una reacción de hipersensibilidad cutánea alérgica histamina-mediada. Se trata de un subtipo de urticaria de presentación frecuente en la infancia precoz con una morfología distinta a la urticaria habitual. Se presenta como habones pruriginosos de rápido crecimiento centrífugo que forman placas eritematosas policíclicas evanescentes con coloración violácea central. Las lesiones individuales duran menos de 24 horas y pueden afectar a cualquier zona corporal. Cursan con prurito intenso, sin afectación de las mucosas ni del estado general. En ocasiones pueden asociar dermografismo. El cuadro se resuelve de manera espontánea en 6-10 días, sin dejar pigmentación residual¹.

Esta entidad fue por primera vez descrita por Tamayo et al. en 1997², al observar en una serie de pacientes una erupción que denominaron urticaria anular aguda. Posteriormente, Sha et al., en 2007³, la denominaron urticaria multiforme por la semejanza de las lesiones exantemáticas con el eritema multiforme. Así mismo, este último autor la considera como un subtipo de urticaria aguda debido al dermografismo y el prurito que presentaban los pacientes.

La incidencia de la urticaria anular aguda es desconocida debido a la escasez de casos clínicos descritos en la literatura. Es una entidad infradiagnosticada, por lo que es importante que sepamos reconocer los síntomas y signos asociados.

CASOS CLÍNICOS

A continuación se presentan dos casos clínicos que acudieron a la misma consulta de Atención Primaria.

Primer caso

Lactante de 20 meses, sin antecedentes de interés, que es valorado hace 8 días por fiebre de hasta 38,5 °C, clínica catarral y odinofagia. A la exploración se objetiva hiperemia faríngea sin exudado. Se realiza test de diagnóstico rápido (TDRP) con resultado positivo y se inicia amoxicilina a dosis de 50 mg/kg/día. Cinco días más tarde, consulta en varias ocasiones en Urgencias por lesiones urticariformes con diagnóstico de posible alergia tardía a betalactámicos. Acude a nuestra consulta un día después por empeoramiento de las lesiones cutáneas, a pesar de la suspensión de la antibioterapia. Presenta exantema generalizado, con habones evanescentes anulares y policíclicos, alguno de ellos violáceos (Figura 1). No tiene afectación de las mucosas, tampoco articular ni del estado general. Se indica corticoterapia oral con prednisolona a dosis de 1 mg/kg/día e hidroxicina oral, con una desaparición paulatina de las lesiones en 5-7 días.

Figura 1. Paciente con urticaria multiforme. Mostrar/ocultar

Se pueden observar las placas eritematosas policíclicas, algunas de ellas con coloración violácea central, junto con un discreto edema acral.

Segundo caso

Lactante de 4 meses, sin antecedentes de interés, que consulta por lesiones cutáneas habonosas una semana después del primer caso descrito. Presenta en los días previos una clínica catarral. Alimentación con lactancia artificial sin introducir nuevos alimentos. Visto en Urgencias en los últimos 10 días, con diagnóstico de eritema multiforme. En nuestra consulta presenta una exploración con excelente estado general y lesiones cutáneas habonosas anulares violáceas con aclaramiento central, de predominio en la cara, el tronco y los miembros inferiores, que desaparecen a la digitopresión. No tiene afectación de las mucosas y la exploración ORL es normal. No recibe tratamiento específico y presenta resolución del cuadro tras 7-8 días, sin pigmentación residual posterior. Ambos pacientes son diagnosticados de urticaria anular aguda o urticaria multiforme.

ETIOLOGÍA

La etiología de esta patología es desconocida. Sin embargo, se propone como causa más frecuente la infecciosa, ya sea vírica (virus de Epstein-Barr, adenovirus, VRS, virus herpes 6, rotavirus…) o bacteriana (estreptococo, mycoplasma, Escherichia coli…). Es frecuente también constatar el antecedente de vacunación. Así mismo, ha sido relacionada con la administración de fármacos los días previos, especialmente amoxicilina, cefalosporinas o macrólidos^1-4. También ha sido relacionada con la administración de furazolidona, un antibacteriano y antiprotozoario empleado para la giardiasis, que había sido administrado en el 55% de los pacientes descritos por Tamayo et al.².

En el primer caso clínico descrito previamente, se propuso la etiología medicamentosa, dado el antecedente de ingesta de amoxicilina los días previos. Sin embargo, tras el segundo caso, se propone la causa infecciosa como la más probable, ya que ambos se dieron con una semana de diferencia, lo que podría apoyar esta etiología.

ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA

En cuanto a la anamnesis, debemos preguntar por la presentación clínica de las lesiones, la edad de inicio, la existencia de síndrome febril y síntomas sistémicos asociados, el tiempo total de erupción, la ingesta de medicamentos y los antecedentes familiares.

La urticaria anular aguda se va a manifestar frecuentemente en niños de 4 meses a 4 años, aunque también hay casos descritos en adolescentes⁵. Las lesiones cutáneas típicas son máculas, pápulas o placas urticariformes pruriginosas que se extienden rápidamente y de forma centrífuga para formar lesiones anulares y policíclicas con centro equimótico que no desaparecen a la digitopresión. Pueden afectar a la cara, el tronco y las extremidades. Además, los pacientes, en ocasiones, presentan edema acral o facial, que es más llamativo en los lactantes, pero sin asociar laringoedema. El curso de esta afección es benigno y autolimitado, cada lesión suele durar menos de 24 horas y la clínica se resuelve de forma completa en 2-12 días sin dejar pigmentación residual^1-4,6,7.

Es común la aparición en este cuadro de dermografismo secundario a la respuesta celular mastocítica, por lo que pueden darse patrones cutáneos geométricos o lineales tras aplicar presión o fricción^1-4.

En la exploración física, los pacientes presentan buen estado general y los síntomas sistémicos se suelen limitar a fiebre (38-39 °C) de pocos días de duración. La mayoría de ellos han presentado los días previos o presentan durante la aparición de la urticaria infecciones respiratorias superiores, otitis media aguda, síntomas de viriasis (fatiga, mialgias, rinitis…), etc.^1,4,6.

A continuación se exponen los criterios clínicos diagnósticos en los que coinciden los autores Tamayo et al.² y Sah et al.³ y que ayudan a sintetizar los síntomas y signos propios de esta entidad:

• Placas anulares de gran tamaño con centro equimótico transitorio.
• Lesiones individuales de menos de 24 horas de evolución.
• Episodio febril asociado.
• Duración del cuadro menor de 10 días.
• Edema de extremidades.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

El diagnóstico de esta entidad es clínico y se basa en la anamnesis y la exploración física. Por ello, no precisa de la realización rutinaria de analíticas sanguíneas, ya que no se observan alteraciones específicas en ellas, salvo una discreta elevación de los reactantes de fase aguda (PCR)⁴,  y tampoco requiere la realización de una biopsia cutánea.  En los pacientes en los que se llevó a cabo, se objetivaron los siguientes hallazgos histológicos: edema dérmico e infiltrado linfocitario perivascular con eosinófilos aislados, pero sin afectación de la epidermis, lo que permite diferenciarlo tanto del eritema multiforme, que suele presentar necrosis epidérmica, como de la urticaria aguda, en la que no suele encontrarse infiltrado linfocítico perivascular^1,4.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La urticaria multiforme es comúnmente confundida con otras patologías que presentan lesiones anulares, como el eritema multiforme, el edema hemorrágico del lactante, la urticaria aguda y la vasculitis urticarial^1,4. Aunque estas entidades pueden presentarse de forma similar, es importante identificar características clínicas específicas que ayuden a distinguirlas, ya que cada una de estas patologías presenta distinto pronóstico y enfoque de manejo (Tabla 1).

Tabla 1. Características clínicas que diferencian la urticaria multiforme de otras patologías. Mostrar/ocultar

Las entidades expuestas en la anterior tabla son las más frecuentemente confundidas con la urticaria multiforme. Sin embargo, el edema acral y angioedema que pueden presentar los pacientes puede requerir también realizar el diagnóstico diferencial con la enfermedad del suero, una reacción de hipersensibilidad asociada habitualmente a la vacunación y administración de cefaclor (antibiótico actualmente en desuso en España)^1,4,7. En este cuadro aparecen lesiones urticariformes con centro oscuro, no fluctuantes, a diferencia de la urticaria multiforme. Su aparición tiene lugar tras 7-10 días del inicio del fármaco. Los pacientes presentan frecuentemente mal estado general, artralgias y adenopatías¹.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la urticaria multiforme es sintomático, ya que este cuadro se resuelve de manera espontánea en 2 semanas. Entre las medidas que se pueden llevar a cabo, se recomienda suspender los fármacos asociados al episodio². Además, la mayoría de los pacientes requerirán el uso de antihistamínicos sistémicos H1 (cetirizina, difenhidramina o hidroxicina) o H2 para el alivio sintomático del cuadro³. También se puede emplear un tratamiento tópico con agentes antipruríticos, como los corticoesteroides tópicos, la calamina, avena coloidal y/o mentol⁴, aunque su uso no está ampliamente descrito en la literatura.

El uso de corticoterapia oral en esta patología es dudoso. Se propone su uso en casos graves o refractarios a la terapia con antihistamínico. En una serie de cinco casos de urticaria multiforme llevada a cabo por Sempau et al.¹ se administraron corticoesteroides orales tras no ceder el cuadro con antihistamínicos y constataron que ambos tratamientos atenuaban el cuadro cutáneo sin impedir la aparición de nuevas lesiones.

CONCLUSIÓN

La urticaria multiforme es una entidad infradiagnosticada. Es importante el conocimiento de esta entidad para evitar analíticas, biopsias y otras pruebas innecesarias para su diagnóstico.

El uso racional de las pruebas complementarias y de los antibióticos, evitando su utilización en procesos febriles sin foco, es la mejor estrategia para evitar confusiones con la alergia a fármacos.

BIBILOGRAFÍA

1. Sempau L, Martín-Sáez E, Gutiérrez-Rodríguez C, Gutiérrez-Ortega MC. Cinco casos de urticaria multiforme y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2016;107(1):e1-5.
2. Tamayo-Sanchez L, Ruiz-Maldonado R, Laterza A. Acute Annular Urticaria in Infants and Children. Pediatr Dermatol. 1997;14(3):231-4.
3. Shah KN, Honig PJ, Yan AC. “Urticaria Multiforme”: A Case Series and Review of Acute Annular Urticarial Hypersensitivity Syndromes in Children. Pediatrics. 2007;119(5):e1177-83.
4. Emer JJ, Bernardo SG, Kovalerchik O, Ahmad M. Urticaria multiforme. J Clin Aesthet Dermatol. 2013;6(3):34-9.
5. Dupont M, Theunis A, Vanhooteghem O. Urticaria multiforme in an adolescent: A rare benign rash not to be ignored. Clin Case Rep. 2022;10(9):e6270.
6. Jones DM, Sosa AE, Vijayan V. Urticaria Multiforme. J Pediatr. 2023;257:113353.
7. Cohen Arazi L, Suárez PG, Villa Nova S, Laporta V, Díaz Sandoval DA, Rojas Jaramillo KA. Urticaria multiforme en edad escolar: a propósito de un caso. Arch Argent Pediatr. 2025;123(2):e202410442.

LECTURAS RECOMENDADAS

• Sempau L, Martín-Sáez E, Gutiérrez-Rodríguez C, Gutiérrez-Ortega MC. Cinco casos de urticaria multiforme y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2016;107(1):e1-5.

  Se trata de un artículo en el que se exponen cinco casos clínicos de urticaria multiforme y se lleva a cabo una revisión completa de la literatura publicada.

• Emer JJ, Bernardo SG, Kovalerchik O, Ahmad M. Urticaria multiforme. J Clin Aesthet Dermatol. 2013;6(3):34-9.

  Se trata de una revisión literaria sobre la urticaria multiforme completa. Aporta tablas y figuras sobre el diagnóstico diferencial de esta entidad.