Un caso de tumoración cervical poco frecuente. Fascitis nodular

PUNTOS CLAVE

• La fascitis nodular es una proliferación benigna de tejidos blandos formada fundamentalmente por fibroblastos y miofibroblastos.
• Es una entidad relativamente infrecuente, de etiología desconocida y que aparece fundamentalmente en adultos jóvenes.
• La localización más frecuente suele ser el tronco y las extremidades, aunque en algunos casos se localiza en cabeza y cuello.
• Se manifiesta como una tumoración de rápido crecimiento, de consistencia dura y que puede ser dolorosa.
• Debido a algunas de sus características clínicas e histológicas, puede confundirse con un sarcoma, por lo que la histopatología e inmunohistoquímica son fundamentales para llegar al diagnóstico definitivo, siendo la extirpación quirúrgica el tratamiento de elección.

INTRODUCCIÓN

La fascitis nodular es una lesión benigna poco común caracterizada por la proliferación de miofibrobastos en los tejidos blandos. Puede originarse en cualquier parte del cuerpo, aunque más frecuentemente aparece en el tronco y las extremidades. En la población pediátrica es más frecuente, sin embargo, en cabeza o cuello^1,2. Su etiología es en la mayoría de los casos desconocida y clínicamente se manifiesta como una tumoración de rápido crecimiento. Su diagnóstico se basa fundamentalmente en la histología e inmunohistoquímica, que son fundamentales para diferenciarlos de otras masas de etiología maligna con las que se debe hacer el diagnóstico diferencial.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Varón de 14 años sin antecedentes de interés, que ingresa para estudio de una tumoración laterocervical derecha que ha ido creciendo progresivamente en las últimas cuatro semanas, a pesar de tratamiento antibiótico oral, sin ninguna otra sintomatología acompañante. En la exploración se objetiva una tumoración eritematoviolácea, de unos 20 x 30 mm, de consistencia firme, dolorosa a la palpación y adherida a planos profundos. Tanto el hemograma como la bioquímica y la coagulación son normales. En la ecografía cervical realizada se observa una tumoración laterocervical, que ejerce efecto masa sobre el esternocleidomastoideo, sin afectación del mismo (Figura 1), siendo el diagnóstico el de una probable adenitis por mycobacteria atípica. Se inicia tratamiento con azitromicina y ciprofloxacino a la espera del resultado de un cultivo para micobacterias, que finalmente resulta negativo, al igual que la prueba de tuberculina. Tras un mes de tratamiento antibiótico no se objetiva mejoría, por lo que se realiza un TAC cervical, en el que se evidencia un aumento del tamaño de la tumoración con respecto a la ecografía previa, y que, por sus características radiológicas, no parece corresponder a un conglomerado adenopático (Figura 2). Ante la imposibilidad de un diagnóstico preciso por imagen, finalmente se decide la exéresis completa de la tumoración, que se lleva a cabo por parte del Servicio de Otorrinolaringología sin incidencias. En el estudio anatomopatológico se describe a nivel macroscópico un fragmento nodular irregular de coloración pardusca, de 38 x 25 x 25 mm. A nivel microscópico se observó una proliferación bien delimitada (no encapsulada) de células fusiformes, sin evidencia de atipia con ocasionales figuras de mitosis y células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico, que infiltra tejido celular subcutáneo y músculo estriado. Inmunohistoquímicamente, presenta positividad para actina del músculo liso y vimentina y negatividad para S100, caldesmona y β-catenina. El estudio concluye con el diagnóstico de una proliferación mesenquimal sin evidencia de malignidad, compatible con fascitis nodular.

Figura 1. Ecografía cervical: se observa una lesión ovoidea de unos 24 mm de diámetro, heterogénea, que ejerce efecto masa sobre el vientre muscular del esternocleidomastoideo sin signos de afectación del mismo. Sin aumento de la vascularización en efecto doppler. Mostrar/ocultar

 

Figura 2. TAC cervical: se identifica en partes blandas de la región laterocervical derecha una lesión de aspecto sólido de 26 x 24 x 30 mm con márgenes discretamente lobulados y captación de contraste heterogénea. El borde medial se encuentra en contacto con el esternocleidomastoideo y se extiende hasta la piel con inclusión del platisma. Sin otras lesiones ocupantes de espacio. Mostrar/ocultar

 

Tras la extirpación de la tumoración el paciente ha permanecido asintomático, sin evidencia de reaparición de la lesión, tanto clínica como ecográficamente.

DISCUSIÓN

La fascitis nodular es una lesión benigna poco frecuente descrita por primera vez en 1955 por Konwaler et al. como "fibrosis pseudosarcomatosa", debido a su posible confusión clínico-histológica con el sarcoma³.

Es la lesión pseudosarcomatosa más frecuente de los tejidos blandos. Generalmente se presenta como una tumoración única de consistencia dura y rápido crecimiento, que no suele superar los 5 cm y que puede ser dolorosa. Se localiza predominantemente en tronco y extremidades inferiores. Aunque la localización en cabeza y cuello es poco común, en la población infantil constituye una de las localizaciones más frecuentes⁴.

Suele presentarse entre la tercera y la cuarta década de la vida. Es de etiología desconocida, aunque se ha descrito que hasta en un 15% de los casos podrían existir traumatismos previos de repetición sobre la zona afectada como posible factor predisponente, pudiendo desencadenar una respuesta inflamatoria con actividad mitótica aumentada⁵. En el caso de nuestro paciente, no existía ningún desencadenante conocido.

Las pruebas de imagen, como la TC o la RNM, son útiles para determinar la localización y la extensión de la lesión, pero no presentan hallazgos patognomónicos que permitan llegar a un diagnóstico definitivo. Como dato inespecífico, es hipercaptante en la tomografía por emisión de positrones (PET) con flúor-18-fluorodesoxiglucosa⁶.

Histológicamente, se caracteriza por una proliferación de fibroblastos y miofibroblastos dispuestos en haces junto a algunas células inflamatorias, células gigantes de tipo osteoclástico y algunos hematíes extravasados, dispuestos sobre una matriz mixoide. A pesar de presentar una alta actividad mitótica, no se encuentran atipias significativas.

La inmunohistoquímica es determinante para su diagnóstico histológico, ya que presenta positividad para la proteína vimetina, el anticuerpo CD68 y la proteína actina del músculo liso y negatividad para la ketiatina, proteína S100, desmina y Kp1⁷.

Es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial con algunos tumores malignos mesenquimales que presentan características clínicas e histológicas similares. Su rápido crecimiento, su alta celularidad y actividad mitótica y la posibilidad de infiltración de los bordes tumorales pueden conducir a un diagnóstico erróneo de malignidad. Sin embargo, la ausencia de atipias celulares es determinante para diferenciarlo del sarcoma^7,8.

Se han descrito casos de regresión espontánea y algunas recidivas tratadas con inyección intralesional de corticoides como tratamiento alternativo a la cirugía. Sin embargo, dada la rareza del diagnóstico y su posible confusión con un sarcoma maligno, el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa, para su posterior confirmación diagnóstica mediante anatomía patológica^1,5.

CONCLUSIONES

La fascitis nodular es una lesión benigna poco común y, aunque se trata de una entidad relativamente infrecuente en la población pediátrica, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de masas de tejidos blandos en niños y adolescentes⁸.

Dada su similitud clínica e histológica con algunos tumores de partes blandas de etiología maligna, como el sarcoma, es fundamental el análisis histológico e inmunohistoquímico en este tipo de tumoraciones para llegar a un correcto diagnóstico y tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA

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